Azbestosa sau fibroza pulmonara datorate expunerilor profesionale

Publicitate

Clasic, azbestoza este definita ca fiind o afectiune pulmonara declansata de inhalarea pulberilor de azbest. Termenul de “azbestoza" este originar din limba greaca si inseamna de fapt “indestructibil", cuvant ce ar putea caracteriza si azbestul (agentul etiologi al bolii) deoarece pulberile de azbest (siliciu fibros) exista in permanenta in mediul inconjurator, sunt foarte rezistente la caldura si la alti factori fizici si par a fi de neindepartat.
Azbestoza face parte dintr-un grup de afectiuni de care se ocupa mai degraba medicii de medicina muncii, decat pneumoftiziologii sau pneumologii, boli numite “pneumoconioze": afectiuni pulmonare cauzate de inhalarea cronica de prafuri minerale si depunerea lor in parenchimul pulmonar.
Azbestul este un material de constructii ale carui propietati fizico chimice l-au facut foarte utilizat pana in jurul anilor 1970. Specialistii au observat insa, inca din 1940, faptul ca exista o legatura intre expunerea la azbest si aparitia fibrozei pulmonare caracteristice. Pe masura ce numarul pacientilor crestea, iar cei la care afectiunea se agrava isi modificau starea clinica, s-a observa chiar ca azbestoza este un important factor de risc pentru aparitia cancerului bronhopulmonar si a mezotelioamelor maligne.
Exista mai multe tipuri de fibre de azbest, mai lungi sau mai scurte, mai groase sau mai subtiri. Fibrele curbate se numesc serpentine (un reprezentat importat fiind crizotilul), fibrele drepte se numesc amfiboli. Specialistii au identificat 5 tipuri diferite de amfiboli: amozit, antofilit, tremolit, actinolit si crocidolit. Cel mai frecvent produs, si din acest motiv si cel mai incrimant in aparitia unei patologii specific, este, de departe, crizotilul.
Incidenta azbestozei, precum si gradul de risc la care este expusa populatia generala la a dezvolta acesta boala, sunt foarte dificil de precizat. Teoretic, in prezent riscul este mult mai redus comparativ cu anii 1970, deoarece in ultimele decenii s-au luat masuri drastice impotriva extinderii acestor pulberi daunatoare: se masoara nivelul azbestului in aer (in cladirile mai vechi), se interzice folosirea materialelor de constructii pe baza de azbest pentru cladirile de birouri si locuinte.
Modul de respectare a acestor norme variaza insa in functie de interesul dar si de constiinta fiecarui intreprinzator: azbestul, desi foarte periculos pentru sanatate, este un material foarte rezistent, care poate fi mai greu inlocuit. Din acest motiv specialistii considera ca va trece farte mult timp pana cand se va putea spune ca intr-adevar riscul de aparitie al azbestozei este semnificativ diminuat.
Evolutia clinica a pacientilor cu azbestoza este influentata semnificativ si de factorii de risc ai acestora: fumatul poate creste mult sansele de aparitie a bolilor pulmonare obstructive si predispune pacientul la aparitia unor infectii pulmonare recurente. De asemenea, in aceste cazuri este mult mai crescut si riscul pacientilor de a dezvolta cancer bronhopulmonar, deoarece azbestul si fumatul au actiune carcinogenetica sinergica (se potenteaza unul pe celalalt in dezavantajul pacientului).
Exista studii care au demonstrat faptul ca expunerea la azbest, fara alti factori de risc (chiar si in absenta fumatului), creste riscul de aparitiei a cancerului pulmonar de pana la 6 ori. In plus, azbestul nu este incriminat doar in aparitia cancerului pulmonar, ci si a celui de cai respiratorii superioare,de esofagul, rinichil si chiar de sistem biliar. Azbestoza este o afectiune grava in sine, dar pune probleme pacientilor si deoarece favorizeaza aparitia fibrozelor pleurale, a revarsatului pleural benign, a atelectaziilor sau a mezotelioamelor pleurale.
Cauze
Inhalarea pulberilor de azbest este factorul etiologic care determina aparitia acestei afectiuni si cea care duce la aparitia de tesut fibros in interiorul parenchimului pulmonar. Un plaman fibrozat isi pierde foarte mult din functionalitate, deoarece nu se mai poate destinde si rectracta in cadrul respiratiilor. De asemenea, schimburile gazoase sunt profund alterate, iar in final, sufera intregul organism.
Severitatea acestei afectiuni variaza in functie de timpul de expunere la azbest, precum si de cantitatea inhalata. Cel mai adesea, simptomele, expresie clinica a fibrozei pulmonare, apar la peste 20 de ani de la contactul patogen. Azbestul (si fibrele de azbest) a fost intens folosit pana in jurul anilor 1970, cei mai predispusi riscului de imbolnavire fiind lucratorii din industria miniera, din constructii, cei care se ocupau in special cu izolarea termica a cladirilor.
Datorita faptului ca pulberile se depuneau pe hainele cu care se duceau acasa, muncitorii isi expuneau involuntar si familia la aceasta boala. Nu putine au fost cazurile in care doar unul din membrii familiei lucra efectiv in costructii, insa azbestoza era diagnosticata si la ceilalti.
Doza ce se acumuleaza in timp, precum si tipul particular al fibrelor (dimensiunile si durabilitatea acestora) sunt principalii factori care influenteaza carcinogenicitatea si evolutia procesului fibrozant. Cu cat doza cumulata inhalata este mai crescuta, cu atat riscul de aparitie (dar si agresivitatea bolii) sunt mai mari. In prezent se considera ca toate tipurile de fibre de azbest sunt capabile sa declanseze fibroza pulmonara.
Amfibolii, in special fibrele crocidolite, au capacitate mai mare de a afecta selectiv pleura. Fibrele cu diametrul mai mic de 3 microni isi exercita efectul fibrogenic prin faptul ca patrund prin membrana celulara. Spre deosebire de acestea, fibrele mai mari, cu un diamteru de peste 5 microni nu sunt fagocitate si raman in alveolele pulmonare, unde pun bazele unui proces inflamator cronic.
Local apar macrofage care sintetizeaza numerosi produsi ce sunt capabili sa interactioneze cu fibrele de azbest, incercand sa le neutralizeze, dar care, din pacate, afecteaza si functionarea alveolelor in sine. Specialistii apreciaza ca exista o oarecare susceptibilitate individuala in aparitia bolii. Aceasta este influentata de capacitatea organismului de a elimina fibrele de azbest, de cat de active si integre sunt mecanisme de clearance pulmonar.
Persoanele fumatoare au un risc mult mai crescut de aparitie a acestei boli, chiar daca expunerea nu a fost intensa sau prelungita, deoarece clearanceul mucociliar din caile respiratorii este foarte mult modificat. Fumatul cronic poate favoriza modificarea epiteliului ce captuseste traheea, fenomen numit “metaplazie", inlocuind epiteliul ciliar cu un epiteliu de rezistenta, capabil sa faca fata agresiunii permanente la care este suspus, reprezentata de tutun.
De retinut !
Cele mai riscante meserii pentru aparitia azbestozei sunt:
- Muncitori in constructii;
- Instalatori;
- Sudori;
- Ingrijitori;
- Tevari;
- Mecanici auto;
- Instalatori de conducte, de gaze;
- Lacatusi.
In prezent, azbestul inca mai este folosit la producerea: sprayurilor folosite la izolatii termice sau acustice ale cladirilor, in unele produse textile (franghii, banda adeziva, coarde elastice), in tevi, placi de placat podele sau acoperisuri.
Bolile induse de azbestoza nu sunt nici putine si nici cu un prognostic mai putin nefavorabil. Cel mai frecvent este vorba de neoplazii, cum ar fi mezotelioamele, insa si revarsate pleurale,sau aparitia de noduli pleurali. Mezotelioamele apar in general la 20 - 40 de ani de la expunerea initiala la azbest. Desi afectiunea este grava, in prezent reducerea utilizarii azbestului pare a fi diminuat prezentarile. Totusi, durata lunga de evolutie asimptomatica a bolii face ca azbestoza sa ramana in continuare o importanta problema de sanatate.
Simptomatologie
Cele mai frecevnte simptome ale azbestozei sunt:
- Durere toracica;
- Discomfort toracic difuz, nespecific (mai ales in cazurile avansate);
- Tuse, adesea neproductiva (uscata);
- Dispnee cu caracter evolutiv (se agraveaza pe masura ce boala se accentueaza);
- Senzatie de presiune la nivelul toracelui.
Acuze suplimentare (aditive) pot include:
- Anomalii de crestere a unghiilor (unghiile apar incurbate);
- Modificarea degetelor (apar degetele in “bat de toba");
- Tuse productiva (poate fi un semne de complicatii, de bronsita concomitenta sau de infectie respiratorie).
Investigatii paraclinice
Investigarea pacientului trebuie inceputa cu anamneza. Aceasta poate furniza foarte multe informatii utile medicului si poate stabili existenta sau nu a factorului de risc principal: expunerea la azbest. Simptomele sunt in general nespecifice, de aceea o asemenea informatie este extrem de utila. Timpul de latenta variaza foarte mult. Astfel, de cele mai multe ori este de peste 20 de ani, insa daca doza la care pacientul a fost expus a fost foarte ridicata, simptomele pot sa apara chiar si mai devreme de 20 de ani.
Examenul clinic trebuie sa completeze informatiile aflate in urma efectuarii anamnezei. Auscultatia pulmonara este cea care ofera cele mai multe date cu privire la statusul respirator al pacientului. Cele mai specifice descoperiri sunt reprezentate de ralurile pulmonare. Ele au caracter persistent si uscat si sunt asemanate semiologic zgomotului facut prin frecarea celofanului.
Cel mai bine ele se pot ausculta la nivelul bazelor pulmonului, insa daca boala este foarte avansata, ele sunt mult mai difuze. Uneori, existenta auscultatorie a ralurilor poate chiar sa preceada aparitia unor modificari radiografice ale parenchimului, de aceea auscultatia pulmonara trebuie efectuata cu foarte mare atentie. Tot la examenul fizic general se pot observa si modificari generale ale pacientului: modificarile degetelor apar la 40%, insa prezenta lor nu se coreleaza cu existenta unui stadiu avansat al bolii.
In bolile avansate pacienti pot avea si alte semne decelabile la examinarea clinica:
- Cianoza;
- Distensie de vene jugulare, reflux hepatojugular;
- Edem al membrelor inferioare (mai ales la nivelul talpilor).
Toate aceste informatii pot ajuta medicul sa orienteze diagnosticul si sa il diferentieze de alte boli posibile, cum ar fi: sarcoidoza, silicoza, pneumonita de hipersensibilizare, fibroza pulmonara. In continuare, pacientul va fi suspus unor investigatii paraclinice si de laborator. Ele pot stabili diagnosticul de exactitate.
In present, diagnosticul de azbetsoza se stabileste in prezenta a minim trei factori: antecedente de expunere la azbest, prezenta de modificari radiografice (care sa sugereze fibroza pulmonara), modificari obiective prezente la examenul fizic, prezenta ralurilor pulmonare, absenta altor cauze de aparitie a fibrozei pulmonare.
Investigatiile paraclinice efectuate in cazul suspicionarii azbestozei includ:
- Radiografie toracica: se efectueaza atat profil (expunere laterala) cat si expunere posteroanterioara. In mod tipic la radiografie se vor detecta infiltrate bazale difuze, ingrosare pleura prezenta bilateral. Uneori pleura poate aparea chiar cu zone calcificate, sau cu adeziuni ce sunt responsabile de atelectazii. Specialistii in medicina muncii considera aspectul radiografic foarte important, in special in gradarea evolutiei si stadializarea bolii sau a altor pneumoconioze;
- Tomografie computerizata a toracelui: este o investigatie foarte utila pentru delimitarea afectiunilor si proceselor patologice pleurale de cele cu punct de plecare pulmonar;
- Scintigrafie pulmonara cu gallium: este o investigatie relativ nespecifica ce poate detecta arii de inflamatie prezente in parenchimul pulmonar. Testul nu mai este recomandat de prima intentie, insa rezultatele sale pot fi utilizate intr-un context clinic sugestiv;
- Teste functionale pulmonare masoara modul in care fibroza afecteaza volumul inspirator, capacitatea pulmonara, precum si difuzia gazelor;
- Lavajul bronhoalveolar este o procedura cu indicatii reduse in diagnosticul azbestozei. El este recomandat mai ales cand diagnosticul nu este foarte clar, existand posibilitatea unor afectiuni infectioase sau a unui carcinoma bronhopulmonar;
- Bronhoscopia este realizata pentru a facilita lavajul bronhoalveolar si pentru a stabili daca pacientul are sau nu carcinom pulmonar.
Tratament
Azbestoza este o afectiune care nu are un tratament curativ specific. Specialistii sunt mai preocupati de asigurarea calitatii vietii pacientului si limitarea evolutiei bolii. Uneori aceasta este obtinuta prin realizarea de toracocenteza terapeutica, cu evacuarea lichidului de revarsat pleural.
Tratamentul pe termen lung al pacientului este stabilit de catre un medic pneumoftiziolog in colaborare cu medicul de medicina muncii. Acestia sunt cei care pot stabili daca pacientul are indicatie de terapie cu oxigen sau nu. Indiferent de abordarea terapeutica ce se va considera necesara, este foarte important ca pacientul sa fie implicat in propriul tratament prin respectarea unor recomandari care pot limita sau incetini, cel putin, evolutia fibrozei.
Acestea includ:
1. Limitarea expunerii la azbest;
2. Incetarea lucrului intr-o fabrica sau in industria care foloseste acest material;
3. Renuntarea la fumat.
Desi initial se administra tratament corticosteroid in speranta diminuarii procesului inflamator, in prezent se considera ca nici acesta, nici medicatia imunosupresoare nu influenteaza evolutia bolii.
Prognostic
Prognosticul pacientilor depinde de cantitatea de azbest si perioada in carea avut loc expunerea. Pacientii care au azbestoza complicata cu mezoteliom maligm au un prognostic mult mai rezervat, 75% dintre acestia decedand in decurs de un an.
Complicatii
Complicatiile posibile sunt:
- Mezoteliom malign;
- Revarsat pleural;
- Hipertensiune pulmonara;
- Cord pulmonar;
- Insuficienta cardiaca dreapta;
- Insuficienta respiratorie cronica progresiva;
- Carcinom bronhopulmonar;
- Malignitati multiple: cancere renale, de tract respirator superior, esofagian sau de sistem biliar.
Consultarea unui specialist
Pacienti sunt sfatuiti sa se prezinte la medic in cazul in care stiu ca au lucrat in medii care i-au expus la pericolul aparitie azbestozei. Aceasta recomandare trebuie respectata mai ales daca au aparut simptome care sa indice un proces fibrozant pulmonar: dispnee, tusee, senzatie de inspir insuficient.
Preventie
Azbestoza este o afectiune ce poate fi depistata prin efectuarea de radiografii populatiei cu factori de risc, in principal celor care au fost expusi la azbest si fibre de azbest, la locul de munca sau accidental.
Cea mai eficienta metoda de prevenire a azbestozei este controlul expunerii la fibrele de azbest la locul de munca. Se recomanda oprirea contactului cu azbestul, dupa ce diagnosticul a fost stabilit, deoarece continuarea expunerii grabeste evolutia bolii. Chiar daca paceintul este scos din mediu, boala va continua sa evolueze cu fibroza pulmonara, insa viteza acesteia este mai redusa.
Pentru prevenirea aparitiei complicatiilor, pacientii trebuie sa adopte un stil de viata mai sanatos, sa evite contactarea unor infectii respiratorii (sa evite contactul cu bolnavi cu raceli, gripe) si, foarte important, sa renunte la fumat. Fumatul creste semnificativ riscul de aparitie a cancerului bronhopulmonar, influentand negativ prognosticul si perioada de supravietuire.

SURSA 02

Fibroza pulmonara reprezinta o modificare ireversibila a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozeaza datorita producerii in exces de tesut conjunctiv.
Fibroza pulmonara apare in faza terminala a diferitelor patologii ale plamanilor si se manifesta in principal prin dispnee progresiva. Prognosticul bolii este variabil, cu o speranta de viata de cativa ani sau una nelimitata.
Diagnosticarea fibrozei pulmonare se face pe baza examenului clinic, a evaluarii functiei pulmonare si prin investigatii imagistice. Diagnosticul de certitudine se poate pune doar cu ajutorul analizei histolopatologice (biopsie). Pentru tratamentul fibrozei pulmoanre se administreaza in principal corticosteroizi si imunosupresoare.
Definitie
Fibroza pulmonara afecteaza structura tesutului pulmonar (interstitiul) si de aceea mai este desemnata prin denumirea "fibroza pulmonara interstitiala". Ea apare datorita producerii exagerate de tesut conjunctiv. Acest proces este ireversibil.
Cicatrizarea tesutului pulmonar influenteaza negativ capacitatea expansiva a plamanilor si volumele de gaz implicate in respiratie, cu perturbarea schimbului gazos si a ventilatiei. Afectarea consecutiva a circulatiei pulmonare deterioreaza, cu timpul, functia cardiaca.
Fibroza pulmonara reprezinta stadiul terminal a peste 200 de patologii pulmonare interstitiale- procese inflamatorii cronice ale tesutului pulmonar. In aceasta categorie intra atat afectiunile primare ale plamanilor cat si deficientele multiorganice cu implicare pulmonara.
Etiologie
Cauzele fibrozei pulmonare sunt multiple, dar la baza tuturor se afla productia necontrolata de colagen. Colagenul este proteina care se gaseste in cea mai mare cantitate in corpul omenesc. Ea constituie baza structurala a tesutului conjunctiv si a celui de sustinere. Caracteristica sa esentiala este coeficientul foarte ridicat de elasticitate. Colagenul se gaseste practic in tot corpul omenesc si este produs in anumite celule ale tesutului conjunctiv (de exemplu in fibrocite), sub actiunea anumitor enzime. In cazul fibrozei pulmonare creste, din motive necunoscute, activitatea enzimei lizina-hidroxilaza.
Fibroza pulmonara poate fi cauzata de procese inflamatorii cronice, tulburari vasculare sau procese degenerative ( de exemplu procesul de imbatranire). In 50% din cazuri fibroza pulmonara este idiopatica, adica nu se poate stabili motivul aparitiei sale.
Restul de 50% sunt deteminate de una din urmatoarele cauze:
Infectii: cu virusi, bacterii (de exemplu Pneumocystis carinii, Klebsielle), ciuperci si paraziti ( ascarizi, schistostomiaza);
Boli sistemice: artrita reumatoida, colagenoze, boli vasculare, sarcoidoza;
Substante poluante (noxe): atat pe cale inhalatorie (fumat, aerosoli ca spray-urile de par, prafuri), cat si non-inhalatorie (medicamente, ionizari);
Insuficienta pulmonara acuta;
Staza sangvina cronica (in insuficienta cardiaca);
In functie de etiologia de baza, fibrozele pulmonare pot fi clasificate astfel:
Fibroze pulmonare idiopatice;
Fibroze pulmonare produse de defecte alveolare difuze;
Fibroze pulmonare produse de boli sistemice (colagenoze);
Fibroza pulmonara idiopatica
O afectiune este desemnata ca fiind idiopatica, atunci cand se dezvolta spontan, fara o cauza aparenta. Bolile sistemice si colagenozele sunt caracterizate de modificari ale productiei de colagen care apar in principiu in tot organismul. Cel mai des sunt afectate tesuturile cu un continut ridicat de colagen: pielea, musculatura sau articulatiile. Boala se poate extinde la nivelul tesutului pulmonar. In cazul lupusului eritematos sistemic, riscul de fibroza pulmonara este de 60%, iar in cazul sclerodermiei, de 50%. Alte colagenoze, care duc insa mai rar la fibroza pulmonara, sunt sindromul Sharp, sindromul Sjoegren sau artrita reumatoida.
Fibroza pulmonara produsa de un defect alveolar difuz
Fibroza pulmonara poate fi cauzata si de un defect alveolar difuz. Alveolele pulmonare reprezinta cele mai mici unitati functionale la nivelul carora se desfasoara schimbul gazos, prin intermediul unei membrane foarte subtiri. Ele pot fi deteriorate prin actiunea urmatorilor factori:
Agenti patogeni: virusi, bacterii;
Reactii alergice: pneumonia fermierului;
Aburi si gaze otravitoare;
Pulberi anorganice, cum ar fi cristalele de quarz (silicoza) sau fibre de azbest (azbestoza).
Citostatice, chemoterapie, in general medicamente folosite in tratamentul neoplaziilor (de exemplu bleomicina);
Ionizari;
Uremie (acumularea de substante toxice in sange in caz de insuficienta renala);
Stop cardiac, cu oprirea circulatiei sangvine la nivelul capilarelor pulmonare;
Manifestari clinice
Simptomatologia fibrozei pulmonare depinde de extinderea structurii de colagen care captuseste parenchimul pulmonar. In primul rand se acumuleaza apa la nivel pulmonar (edeme pulmonare).
Peretii alveolelor pulmonare se fibrozeaza (adica se formeaza tesut conjunctiv) si se ingroasa, cauzand micsorarea lumenului capilarelor si impiedicarea schimbului gazos intre aer si sange. Organele si tesuturile se modifica prin fibroza pulmonara, devin tari datorita procentului ridicat de tesut conjunctiv, isi pierd elasticitatea si functionalitatea optima.
Aceste modificari limiteaza functia pulmonara, iar aceasta lipsa este resimtita ca dispnee. Dispneea apare initial doar in conditii de efort fizic, ulterior insa chiar in stare de repaos. In plus, ritmul respiratiei creste (polipnee).
Un alt simptom caracteristic pentru fibroza pulmonara il constituie tusea uscata. Daca bolnavii inspira profund, exista riscul unui stop respirator. De asemenea, fibroza se manifesta cu frisoane, pierdere in greutate, cianoza pielii si a mucoaselor (initial apare la nivelul buzelor si al degetelor de la maini). Aportul insuficient de oxigen duce la deformarea structurii degetelor si unghiilor (degete in forma de tobosar si unghii in forma de ceasornic).
Diagnostic
Pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare se iau in considerare anamneza amanuntita, examenul clinic, evaluarea functiei pulmonare si rezultatele investigatiilor imagistice.
In functie de factorul etiologic, se recomanda si alte investigatii pentru diagnostic. De exemplu, sarcoidoza se recunoaste cu ajutorul unui lavaj pulmonar.
Examenul clinic
Auscultatia pulmonara deceleaza sunete specifice (fluieratoare si suieratoare) la inspiratie, audibile mai ales in segmentele pulmonare inferioare. Ele sunt provocate de edemul pulmonar asociat.
Percutia pulmonara indica pozitia modificata a musculaturii respiratorii si limitarea capacitatii expansive a plamanilor.
Tot in cadrul examenului clinic se constata simptomele specifice fibrozei pulmonare: datorita tulburarii functionale la nivel pulmonar si a aportului insuficient de sange oxigenat, piela si mucoasele bolnavilor devin cianotice in stadiile avansate de boala (mai ales buzele si degetele de la maini).
Evaluarea functiei pulmonare
Evaluarea functiei pulmonare are in vedere trasaturile mecanice ale tesutului pulmonar si analizarea schimbului gazos in conditii de efort si de repaos. Daca tesutul pulmonar este fibrozat, se constata urmatoarele modificari:
- Tulburare restrictiva a ventilatiei: scade capacitatea de distensie a plamanilor ;
- Limitarea compliantei pulmonare: scade elasticitatea tesutului pulmonar ;
- Hipoxemie: scade presiunea partiala a oxigenului in sange, respectiv saturatia in oxigen a hemoglobinei;
- Tulburarea difuziunii oxigenului- se perturba schimbul gazos intre plamani si sange;
Investigatii imagistice
Examenul radiologic al plamanilor si computertomografia cu rezolutie inalta arata ingrosarea vizibila, in fasii, a tesutului pulmonar. Sclerozarea sa poate duce la modificarea pozitiei traheei si a bronhiilor mari.
Bronhoscopia
Diagnosticul de certitudine al fibrozei pulmonare se pune pe baza analizei histopatologice a unei probe de tesut (biopsie). In timpul operatiunii de prelevare de tesut, se poate introduce la nivel pulmonar un microscop de dimensiuni mici , care permite vizualizarea parenchimului pulmonar si a modificarilor sale (investigatia se numeste bronhoscopie).
Tratament
Tratamentul fibrozei pulmonare se face in functie de afectiunea de baza si vizeaza in primul rand oprirea evolutiei procesului de fibrozare. Daca factorul etiologic este reprezentat de noxe, se recomanda evitarea acestora. Se impune tratatea afectiunilor de baza. Procesele degenerative la nivel pulmonar sunt ireversibile.
Tratamentul medicamentos (corticoizi si/sau imunosupresoare cum ar fi ciclofosfamid sau azatioprina) limiteaza activitatea sistemului nervos si a celulelor conjunctive, oprind sau intarziind evolutia bolii. Uneori se impune, suplimentar, oxigenoterapie. In cazurile grave, cu insuficienta respiratorie, care nu mai pot fi abordate medicamentos, singura solutie ramane transplantul pulmonar.
Preventie
Masurile de profilaxie a fibrozei pulmonare se refera la prevenirea afectiunilor de baza care o pot declansa, prin evitarea contactului cu gaze si pulberi nocive. Dat fiind faptul ca fibroza pulmonara poate fi determinata si de boli profesionale, trebuie sa se acorde o importanta deosebita regulilor de protectia muncii.
Evolutie
Cazurile grave de fibroza pulmonara pot duce la insuficienta respiratorie , urmata de moarte prin asfixiere. De aceea se recomanda inceperea tratamentului in faza initiala a bolii.
Datorita faptului ca tabloul clinic al fibrozei pulmonare nu este unul unitar, asertiunile despre prognostic sunt relative. Fibroza pulmonara idiopatica, de exemplu, are un prognostic rau, dat fiind faptul ca evolueaza fatal in cativa ani si nu raspunde la medicatie. Speranta medie de viata dupa diagnosticarea fibrozei pulmonare este de aproximativ 5 ani. Exista si cazuri cu evolutie marcata, cand bolnavii supravietuiesc cel mult un an sau, dimpotriva, cazuri in care speranta de viata nu este deloc limitata.
Complicatii
Daca nu este tratata la timp, fibroza se asociaza cu cianoza vizibila, datorita aportului insuficient de oxigen. Hipoxia cronica se manifesta prin degete de tobosar (bombate) si unghii in forma de sticla de ceasornic. Cresterea presiunii pulmonare duce la insuficienta cardiaca dreapta (cor pulmonale), cand forta de pompare a inimii trebuie sa invinga presiunea crescuta a sangelui la nivel pulmonar.

SURSA 03

Cu exceptia regiunilor cu o singura expunere industriala, precum minele de carbuni sau carierele de granit, cele mai frecvente boli pulmonare cronice date de pulberile anorganice apar in asociere cu industria fibrelor azbestoase. Azbestul este un termen generic pentru mai multe minerale reticulare diferite, printre care crisolitul, amositul, antofilitul si crocidolitul. Pe langa muncitorii implicati in mineritul, macinatul si prelucrarea produselor din azbest, sunt expusi la azbest si muncitorii din constructii, precum cazangin si instalatorii, datorita largii folosiri a azbestului in constructii, ca excelent izolator termic si electric. in plus, azbestul a fost folosit la fabricarea materialelor ignifuge si a echipamentelor de protectie, ca umplutura la diferite materiale plastice, la podele sau platforme si la materialele supuse eroziunii mecanice, cum ar fi placutele de frana sau discurile de ambreiaj.
Expunerea la azbest nu este limitata doar la persoanele care n in contact direct cu acest material. S-au inregistrat cazuri de afectiuni cauzate de azbest si ca urmare a unei expuneri moderate, asa cum este cazul vopsitorilor sau electricienilor care lucreaza in acelasi santier cu muncitorul ce efectueaza izolatiile, sau la sotia casnica a muncitorului expus direct, care doar a scuturat si a curatat hainele sotului. Expunerea la nivelul comunitatii este probabil rezultatul folosirii materialelor cu continut in azbest pe suprafete mari ale constructiilor, in scopul prevenirii deformarilor in caz de incendiu.
Azbestul a fost folosit pentru prima oara pe scara larga in anii 1940. incepand cu anul 1975, azbestul a fost inlocuit, in cea mai mare parte, cu fibre minerale sintetice, cum ar fi fibrele de sticla sau vata de sticla. Totusi, azbestul mai este in continuare folosit la fabricarea placutelor de frana si este prezent, de asemenea, in instalatiile de apa si de incalzire in sute si mii de locuinte. In ciuda reglementarilor care obliga la o pregatire speciala a fiecarui muncitor potential expus la azbest, probabil ca expunerea este continua in randul muncitorilor mai putin experimentati de la demolari. Majoritatea efectelor expunerii la azbest se manifesta prin fibroza pulmonara si cancere ale tractului respirator si ale pleurei, mai rar ale peritoneului.
Azbestoza este o boala fibrozanta interstitiala difuza a plamanului, care este legata direct de intensitatea si durata expunerii. Cu exceptia antecedentelor de expunere la azbest (de obicei la locul de munca), boala seamana cu celelalte forme de fibroza interstitiala difuza (modulul 259). De obicei, pana la aparitia primelor manifestari clinice trec cel putin 10 ani de expunere moderata sau severa.
Studiile fiziologice denota o disfunctie ventilatorie restrictiva, cu o scadere a volumelor pulmonare. Debitele sunt frecvent reduse mai mult decat s-ar presupune pe baza reducerii volumelor. Un semn precoce de afectare severa este reducerea capacitatii de difuziune.
Fibroza pulmonara poate aparea dupa expunerea suficienta la oricare din fibrele azbestiforme. Leziunile fibrotice nu par sa se coreleze nici cu forma, nici cu compozitia chimica ale oricaruia dintre materiale. In timpul fagocitozei fibrelor de azbest, se produce distrugerea membranei macrofagelor si, in consecinta, eliberarea granulelor cu continut enzimatic, care pot distruge parenchimul pulmonar. Manifestarile clinice sunt corespunzatoare modificarilor fiziologice la orice pacient cu fibroza pulmonara (modulul 259).
Diagnostic Radiografia toracica poate fi folosita la determinarea unei serii de manifestari consecutive expunerii la azbest, precum si la identificarea leziunilor specifice. Expunerea anterioara este edentiata de placardele pleurale, caracterizate fie prin ingrosare, fie prin calcificari de-a lungul pleurei parietale, in mod particular in zona campurilor inferioare pulmonare, a diafragmului si a marginilor cordului. in lipsa altor manifestari, placardele pleurale nu indica decat expunerea, nu si afectarea pulmonara. in mod particular, la pacientii cu azbestoza pot aparea revarsate pleurale benigne, dar aceste revarsate nu sunt legate neaparat de boala manifesta. Lichidul este steril si poate apare bilateral, si sub forma unui exsudat sero-hemo-ragic. Revarsatul poate progresa lent sau se poate remite in mod spontan.
Diagnosticul radiografie al azbestozei depinde de prezenta unor opacitati liniare sau neregulate, care apar mai intai in campurile pulmonare inferioare si care se extind catre campurile mijlocii si apicale, pe masura ce boala evolueaza. Marginea cardiaca putin zibila si aspectul de "sticla mata" in campurile pulmonare pot apare in unele cazuri. Pe masura ce modificarile din plamani incep sa conflueze, apare obliterarea unitatii acinare, cu instalarea in cele din urma a aspectului de "fagure de miere", ce apare radiografie ca infiltrate groase, cu spatii aerice mici (7 pana la 10 im). in cazul in care modificarile radiologice sunt mai putin clare, HRCT poate distinge modificari ale liniilor curbe subpleurale de 5 pana la 10 cm, care par a fi paralele cu suprafata pleurala; aceste modificari cresc valoarea predictiva pozitiva a investigatiei radiologice de la aproximativ 85% la aproape 100%.In general, cazurile nou diagnosticate sunt consecinta unor expuneri cu multi ani in urma si, in ciuda intreruperii contactului cu sursa, boala se datoreaza expunerii de inceput. Deoarece pacientul poate fi eligibil pentru a primi compensatia intr-un interval de timp de la momentul diagnosticarii bolii induse de azbest, medicul care pune diagnosticul trebuie sa informeze pacientul imediat. in anumite ocazii, medicul poate avea motive sa suspicioneze continuarea expunerii prin natura profesiunii actuale a bolnavului. in asemenea cazuri, trebuie instiintate autoritatile sanitare. Reglementarile sanitare si masurile de protectie in goare pot asigura o protectie eficienta daca sunt respectate.
Expunerea accidentala, neocupationala la materiale continand azbest (de exemplu, peretii scolilor sau ai altor cladiri) reprezinta un pericol mic, nesemnificativ pentru oamenii care lucreaza sau traiesc in astfel de cladiri. Din cauza ca asocierea expunerii la azbest cu fumatul creste riscul aparitiei cancerului pulmonar ( mai jos) este extrem de important sa sfatuim pacientii cu istoric de expunere la azbest sa intrerupa fumatul. Nu exista o terapie specifica la pacientii cu azbestoza. Masurile de ingrijire sunt aceleasi ca pentru orice pacient cu fibroza interstitiala difuza de orice cauza.
Cancerul pulmonar (modulul 90), atat cel cu celule scuamoase, cat si adenocarcinomul sunt formele care se asociaza cel mai frecvent cu expunerea la azbest. Frecventa destul de mare a cancerelor la muncitorii care lucreaza cu azbest apare dupa un interval de aproximativ 15-l9 ani scurs intre prima expunere si aparitia bolii. Persoanele cu expunere mai intensa au un risc mai mare. Mai mult, se pare ca exista o relatie de multiplicare care duce la un risc mult mai mare de cancer pulmonar la persoanele fumatoare cu expunere la azbest, decat riscul pentru fiecare factor in parte. Pana acum, eforturile de a supune aceasta categorie de pacienti cu risc ridicat unei supravegheri mai amanuntite, incluzand examinarea citologica din sputa si radiografii toracice la 4-6 luni, nu au imbunatatit nici detectia precoce a cancerelor, nici prelungirea supraetuirii dupa silirea diagnosticului.
Mezotelioamele (modulul 262), atat pleurale, cat si peritoneale, se pot asocia cu expunerea la azbest. Spre deosebire de cancerul pulmonar, aceste tumori nu par sa se asocieze cu fumatul. Expunerile relativ scurte, de 1-2 ani sau mai putin, petrecute in urma cu 20-25 de ani, se asociaza cu aparitia mezotelioamelor (ceea ce subliniaza importanta unei anamneze amanuntite). Riscul dezvoltarii acestui tip de tumori atinge maximul la 30-35 de ani de la momentul primei expuneri. Desi aproximativ 50% din mezotelioame metastazeaza, tumora este de obicei invaziva local, iar decesul surne prin extensie locala. Majoritatea pacientilor se prezinta cu revarsate pleurale, care pot masca tumora pleurala. Fata de alte cazuri de revarsate pleurale, din cauza restrictiei datorate peretelui toracic, nu se va produce deplasarea mediastinului catre partea opusa. Problema majora de diagnostic este diferentierea de adenocarcinomul pulmonar cu extensie in periferie sau de adenocarcinomul metastatic pleural cu punct de plecare extratoracic. Desi biopsia poate fi diagnostica, de obicei este necesara o biopsie pe plaman deschis, care se poate chiar sa nu ofere diagnosticul definitiv al originii tumorii.
Deoarece studiile epidemiologice au aratat ca peste 80% din mezotelioame se pot asocia cu expunerea la azbest, mezoteliomul aparut la un muncitor care a avut in trecut o expunere la azbest poate fi un motiv de compensare materiala.

Alte informatii: Azbestoza , fibroza pulmonara , Azbestul