Tumora Wilms sau nefroblastomul

Este o tumora care se dezvolta pornind de la blastomul renal si apare la copilul mic. Nefroblastomul este a treia tumora ca frecventa la copil, 84% aparand inainte de varsta de 6 ani. In 5% din cazuri tumora afecteaza ambii rinichi.
Semne si simptome
Principalul semn este perceperea unei tumori prin palpare abdominala. Tumora este frecvent voluminoasa, abdominala, ferma, depresibila, bine delimitata. Poate fi asociata cu hipertensiune arteriala (60% din cazuri), tulburari digestive (constipatie), febra, alterarea starii generale, mai rar hematurie (sange in urina), varicocel simptomatioc.
Stadializarea tumorala
Stadiul I - limitata la rinichi, extirpabila in totalitate
Stadiul II - depaseste rinichiul, extirpabila in totalitate
Stadiul III - rest tumoral nehematogen, neextirpabil la niveul abdomenului
Stadiul IV - metastaze hematogene (ficat, plaman, os)
Stadiul V - tumora renala la ambii rinichi
Tratament
Este util sa se asocieze tratamentului chirurgical chimio- si radioterapia intrucat aceasta tumora este sensibila. In stadiul I si II nefrectomia (extirparea rinichiului) radicala este urmata de chimioterapie (Vincristina si Actinomicina D). Vindecarea este raportata in 95% din cazuri. In stadiile III si IV actul chirurgical va fi precedat de chimio- si radioterapie (20Gy). Vindecarea este aproximativ intre 50 si 80% din cazuri.

SURSA 02

Tumora Wilms sau nefroblastomul este o tumora maligna embrionara (metanefros), situandu-se in primele trei tumori maligne solide.
Apare de regula la copiii cu varsta cuprinsa in intervalul 1-5 ani. Reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide si 95% din tumorile maligne renale. Un procent de 60% din cazuri apar la 1-4 ani. De obicei este localizata unilateral, bilaterala doar in 4% dintre cazuri si 1% extrarenala. Frecvent este asociata cu: criptorhidie, hipospadias, rinichi in potcoava.
Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand:
- invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic;
- invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent;
- metastaze (MTS) pulmonare, tipic (90-100% MTS) evidentiate prin radiografii unice sau multiple;
- metastaze (MTS) secundare de la pulmon, creier, os;
- metastaze (MTS) hepatice.
Semne clinice:
Din punct de veder clinic se descopera la palpare o masa tumora abdominala, asimptomatica decelata intamplator; aceasta prezinta contact lombar. Tabloul clinic cuprinde si splina neteda, indolora, cu axul lung apico-caudal. Pacientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in loja renala. Poate aparea hiperteniunea arteriala (HTA) moderata, rar severa, mai frecvent datorata compresiunii. Se evidentiaza visceromegalie si hemihipertrofie. Febra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza; pacientul poate prezenta de asemenea sindrom Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie. Din punct de vedere histologic Nefroblastomul sau tumora Wilms este constituit din trei componente, dezvoltandu-se din blastemul metanefrogen si derivatele sale stromale si epiteliale. Componenta epiteliala, majoritara, este reprezentata de tubi si glomeruli abortivi, nefunctionali. Rar, mai pot exista si alte tipuri de epitelii : scuamos sau mucinos. Componenta stromala sau mezenchimala are un aspect sarcomatos, fiind constituita din celule cu caracter fibrocitar, mixoid, de muschi neted sau striat, tesut adipos, osteoid, condroid, neurogenic. Blastemul este format din plaje de celule mici, hipercromatice, cu tablou difuz. Tumora este bogat vascularizata si comprima parenchimul renal normal invecinat.
Diagnosticul pozitiv:
Pentru emiterea diagnoscticului de tumora Wilms se coreleaza aspectele clinice cu rezultatele investigatiilor paraclinice. Se face radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie. Tranzitul baritat este util in stabilirea existenetei masei tumorale abdominale. Urografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. Se apeleaza si la echografie si scintigrafie renala pentru pozitivarea diagnosticului. Teste de laborator prevad efectuarea examenului de urina si dozarea AVM, ce ajuta la stabilirea diagnosticului diferential. Diagnostic diferential se face cu neuroblastom, ADPKD, chist renal multilocular, hamartom, rinichi in potcoava.
Investigatiile paraclinice ajuta si la stadializarea tumorii Wilms. Astfel, pacientul se va incadra in unul dintre urmatoarele stadii functie de gravitatea patologiei:
- in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila;
- in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie, nu iese din loja fiind inca rezecabila;
- in stadiul III, tumora este localizata in cavitatea abdominala cu invazie in viscerele vecine sau metastaze (MTS0 in ganglionii peritoneali;
- in stadiul IV, tumora prezint MTS in os, pulmon, creier, ficat;
- in stadiul V se evidentiaza tumori bilaterale.